什么是先天免疫缺陷,怎么判断先天免疫缺陷

什么是先天性免疫力缺陷?

孩子免疫力缺陷是怎么回事 所谓免疫缺陷，是指机体免疫系统某些方面因素，由于先天发育不全，或后天损害而造成的免疫功能障碍。由此而产生的一组临床综合征，称为免疫缺陷病。

免疫缺陷，顾名思义就是免疫系统出现问题而导致不能免疫外来入侵或内源的有害因素（简称“异己”）。患免疫缺陷疾病的患者通常分为先天性和续发性。

先天性免疫缺陷病种类很多，常分为抗体缺陷、补体缺陷、吞噬功能缺陷、联合缺陷、T细胞缺陷等。

先天性的自身免疫缺陷症都有哪些

但若少儿的免疫系统有缺陷，T淋巴细胞就会敌我不分，把正常组织也当作敌人攻击，从而形成自身免疫性疾病，如红斑狼疮、类风湿性关节炎等。由T淋巴细胞引起的免疫反应叫做特异性细胞免疫。

细胞免疫缺陷病： 胸腺发育不全（DiGeorge综合征） 因胚胎时期第4对咽囊发育障碍导致胸腺（常伴甲状旁腺）发育不全或不发育。

自身免疫病是指自身的免疫系统把自己的身体器官当作抗原攻击，好比自己的军队打自己人。常见的有风湿性关节炎。

免疫缺陷病有哪些

T细胞主要负责细胞免疫，B细胞主要负责体液免疫。当骨髓发生免疫功能受损时，可发生细胞及体液免疫皆缺乏的免疫病，通常称为混合型的免疫缺陷病。

原发性B细胞免疫缺陷的常见疾病有：先天性无丙种球蛋白血症（Bruton综合征）、选择性IgA缺陷、伴IgM增多的免疫球蛋白缺陷病、选择性IgG二亚类缺陷等。

免疫缺陷病是一种常见的抗体缺陷病，它的临床特点主要是学军免疫球蛋白的降低，抗体反应缺陷以及慢性的持续感染 。

免疫缺陷病有哪些

免疫缺陷病按其发生的原因可分为先天遗传性免疫缺陷病和后天继发性免疫缺陷病两大类，他们均会导致免疫功能低下或缺失，易发生严重感染或肿瘤。

细胞免疫缺陷、联合免疫缺陷、吞噬细胞功能缺陷和补体缺陷。(2)免疫缺陷病的共同特点是：对各种病原微生物感染的易感性增加；恶性肿瘤的发病率比同龄正常人群高，尤其是T细胞免疫缺陷者；易伴发自身免疫病。

联合免疫缺陷病的病因，有的是先天致畸因素引起的，如骨髓多能造血干细胞发育不全；有的为常染色体或伴性染色体隐性遗传所致，如SCID、WiskottAldrich 综合征等。这些患者既表现了细胞免疫功能的缺陷，又表现了体液免疫功能缺陷。

有二种类型：①原发性免疫缺陷病，又称先天性免疫缺陷病，与遗传有关，多发生在婴幼儿。

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